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Carcinome pulmonaire et dermatomyosite: l'immunothérapie, une fausse bonne idée? (BCR 2021)

23/03 - La dermatomyosite est une maladie auto-immune (MAI) rare caractérisée par une faiblesse musculaire et un rash cutané. Elle est souvent associée à certains cancers et dans ce contexte, se pose la question de savoir si l'introduction d'une immunothérapie est une bonne ou une mauvaise idée. La réponse dans ce cas clinique d'une patiente avec un adénocarcinome pulmonaire cT4N1M1 et une dermatomyosite paranéoplasique.

Le cas clinique (1) est celui d'une femme de 71 ans présentant des arthralgies, des myalgies, une faiblesse au niveau des muscles proximaux des bras et des lésions érythémateuses hyperkératosiques sur la face dorsale des mains et des doigts. Le bilan biologique montre une augmentation des créatines kinases (CK) à 1.800 UI/L (VN  < 190), les anticorps antinucléaires sont positifs à 1/2.560 (anti-Mi2). La patiente présente un adénocarcinome pulmonaire de stade cT4N1M1a avec une expression significative de PD-L1, de sorte qu'elle est mise sous pembrolizumab. Trois semaines après la première perfusion, la patiente se présente aux urgences pour une poussée de sa dermatomyosite avec une faiblesse musculaire proximale sévère aux quatre membres (score MRC 1/5 pour les biceps et les quadriceps), une faiblesse distale des bras (score MRC 4/5 pour la flexion des doigts), une éruption héliotrope et des troubles de la déglutition. Le bilan biologique montre un taux de CRP à 46,5 mg/L, des enzymes hépatiques GOT à 529 U/L, GPT à 201 U/L et des LDH à 1.786 U/L. Au niveau des marqueurs musculaires, les CK sont à 9.359 U/L (VN: 29 – 168), les CPK-MB à 486,5 µg/L et la troponine I ultrasensible à 426,20 ng/L (VN < 15,60). L'électromyographie des membres supérieurs révèle une atteinte myogénique des muscles de l'épaule (biceps, deltoïde et trapèze). Une biopsie du muscle deltoïde révèle une myopathie inflammatoire non nécrosante. L'échocardiographie montre une fraction d'éjection ventriculaire gauche préservée. 

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